Malattia di Dupuytren

Storia:

 

La Malattia di Dupuytren, o retrazione permanente delle dita, è una patologia che esiste probabilmente da molti secoli; tuttavia non ne esistono descrizioni nei testi antichi dei Greci e dei Latini, né nei trattati anglo-sassoni del XII e XIII secolo. Nessuno era riuscito in passato ad attribuirle una causa specifica. Alcuni Autori hanno suggerito una correlazione con la “Mano apostolica” di alcuni testi antichi o con le retrazioni digitali cui la saghe scandinave attribuivano guarigioni miracolose.

Sebbene la paternità della malattia sia attribuita al Barone Guillaume de Dupuytren, altri Autori avevano, prima di lui, descritto la deformazione progressiva delle dita e spiegata la causa nella retrazione della fascia palmare.

 

Guillaume Dupuytren

Dupuytren pubblicò, nel 1832, un testo dove spiegava la retrazione delle dita, la sua causa anatomica, la diagnosi differenziale ed il trattamento. 

 

Origine, epidemiologia, etiologia:

 

E' una malattia che colpisce prevalentemente i maschi a partire dalla 5° decade di vita, anche se esistono forme più precoci.

Per spiegare la mancata descrizione di questa affezione in passato, si potrebbe ipotizzare che essa non avesse modo di presentarsi data la mortalità più precoce, o che venisse confusa con normali deformità post-traumatiche. Un’altra ipotesi potrebbe essere quella di un’apparizione spontanea della malattia ad una certa data.

La malattia ha, molto probabilmente, un’origine nordica ed è stata denominata anche la “malattia dei Vichinghi”. Ha una frequenza del 3-6% nei soggetti caucasici (ma ancor più frequente nella popolazione scandinava); nei soggetti di colore o asiatici è , invece, molto rara, fatta eccezione per gli abitanti del nord del Giappone, che potrebbero avere un’origine baltica.

L’etiologia della malattia di Dupuytren resta sconosciuta.

Questa affezione viene classificata come fibromatosi e può essere associata alla fibromatosi plantare (M. di Ledderhose) ed a quella peniena (M. di Lapeyronie).

La malattia sembra avere evoluzione più grave quando appare in soggetti giovani, quando è bilaterale e vi sia familiarità.

Alcuni Autori hanno suggerito la possibilità di ereditarietà della malattia, basata su un gene autosomico dominante a penetranza variabile.

La frequenza della malattia aumenta con l'età; il sesso maschile è molto più frequentemente colpito, ma il rapporto maschio/femmina passa da 8:1 a 40 anni a 2:1 a 80 anni, ciò che suggerisce un inizio più tardivo nella donna.

Non vi è prevalenza di lato; la malattia è bilaterale quasi nei 2/3 dei casi.

I soggetti diabetici sono colpiti con una frequenza 4 volte maggiore; nella donna si tratta più spesso di diabete insulino-dipendente.

I soggetti alcoolisti presentano solitamente forme più severe.

E' stata anche suggerita, ma non confermata, una correlazione con i traumatismi in soggetti geneticamente predisposti; in realtà i casi di M. di Dupuytren sono molto pochi rispetto ai traumi, i quali di solito sono unilaterali e non bilaterali. Secondo qualche Autore, inoltre, i microtraumatismi sarebbero addirittura il miglior modo di prevenire la malattia. 

 

Sintomatologia:

 

La malattia di Dupuytren ha un'evoluzione molto lenta ed è quasi completamente asintomatica; tuttavia, in certi casi, possono essere presenti dolenzia a livello dei noduli, ipersudorazione o cambiamenti di temperatura. Colpisce prevalentemente il lato ulnare della mano, iniziando di solito al 4° dito, per poi interessare il 5° ed in seguito – ma non sempre – le altre dita.

L'esordio è classicamente la comparsa di un nodulo a livello palmare, indolente; questo stadio può durare per mesi o anni, prima di passare agli stadi successivi, caratterizzati dalla retrazione dalla fascia palmare con flessione progressiva delle dita colpite.

In circa il 20% dei pazienti si formano dei noduli anche al dorso delle dita, che possono essere fastidiosi.

Si distinguono tre periodi (Lück,1959): iniziale, di progressione, e di stato, anche se non è facile stabilire se e quando una data deformità sia definitiva. In realtà la progressione è continua, a volte lenta e costante, a volte a poussées con periodi intervallati di stazionarietà.

La malattia viene classificata in stadi, con diversa quotazione a seconda del grado di flessione delle dita interessate dal processo patologico. 

Lo stadio iniziale viene chiamato “stadio dei noduli”.

Lo stadio 1 comprende una flessione del dito interessato fino a 45°.

Lo stadio 2 comprende una flessione del dito fra 45° e 90°.

Lo stadio 3 comprende una flessione del dito fra 90° e 135°.

Lo stadio 4 comprende una flessione digitale fra 135° e 180°.

 

Esempio di M. di Dupuytren al 1° stadio.
Esempio di M. di Dupuytren al 2° stadio.
Esempio di M. di Dupuytren al 3° stadio.
Esempio di M. di Dupuytren al 4° stadio.

Terapia non chirurgica:

 

Benché la terapia della M. di Dupuytren sia sostanzialmente chirurgica, sono stati tentati altri approcci, fra i quali:

. vitaminoterapia E

. fisioterapia

. radioterapia

. corticoterapia (infiltrazione locale)

 

Alcuni Autori suggeriscono di effettuare la aponeurotomia per mezzo di un ago da siringa. Questa tecnica, conosciuta da molto tempo, permette di rompere le corde patologiche per mezzo di un ago inserito attraverso la cute integra; tuttavia non è scevra di inconvenienti, quali la lesione jatrogena dei tendini flessori o dei fasci vascolo-nervosi, e andrebbe usata solo in caso di pazienti molto anziani o debilitati e con un’unica corda palmare. 

Indicazioni

L’intervento è indicato quando il dito colpito raggiunge una flessione superiore ai 45°.

Flessioni minori non vengono operate essendo di scarso impaccio funzionale e potendo rimanere stazionarie anche per lunghi anni.

L’intervento diventa più difficile man mano che aumenta il grado di flessione, poiché la malattia di Dupuytren ha la spiccata capacità di sovvertire la normale anatomia; le lesioni accidentali dei nervi sensitivi sono quindi un pericolo concreto.

Le controindicazioni generali (diabete, età avanzata, etc.) vengono sempre meglio superate con una buona preparazione preoperatoria e un buon trattamento postoperatorio.

Le turbe trofiche e vasomotorie (distrofia, facile sudorazione, edema biancastro, con netta ipotermia o colorito cianotico), diminuiscono le indicazioni e peggiorano la prognosi funzionale, così come le forme reumatoidi. 

 

Terapia chirurgica:

 

La terapia chirurgica è l’unica possibilità efficace di trattamento.

Esistono varie tecniche chirurgiche, che differiscono soprattutto per il tipo di incisione cutanea.

Il razionale dell’intervento consiste nell’asportazione delle corde patologiche che causano la flessione delle dita.

Le incisioni utilizzate sono sostanzialmente longitudinali, trasversali (o combinazioni di esse) a zig-zag.

Le incisioni longitudinali hanno il vantaggio di permettere la dissezione di un raggio dal palmo fino al dito, ma non consentono una dissezione molto ampia al palmo della mano.

Le incisioni trasversali danno un’ottima esposizione della fascia palmare e vanno bene quando 2 o 3 raggi sono interessati; tuttavia causano spesso ematomi postoperatori. Queste incisioni possono essere continuate distalmente con altre incisioni longitudinali.

Le incisioni a zig-zag descritte da Bruner danno, anch’esse, un’ottima luce sul campo operatorio.

La tecnica a palmo aperto descritta da Mc Cash prevede un’incisione trasversale al palmo che, dopo aver eseguito l’aponeurectomia, viene lasciate aperta e guarisce per seconda intenzione in 4-6 settimane. Il giorno stesso si inizia la fase di mobilizzazione attiva e passiva, che è quasi totalmente indolente ed è quindi facilmente accettata dal paziente.

La scelta dipende sia dall’estensione della malattia che dalle abitudini del chirurgo.

 

Complicanze:

 

Tre sono le complicanze immediate: l'ematoma, l'infezione e la necrosi dei lembi. L'ematoma è la più frequente e spesso la causa delle altre due.

La lesione dei nervi sensitivi, benché possibile (soprattutto negli stadi più avanzati della malattia) è rara se l'intervento viene svolto meticolosamente.

 

Recidive ed estensioni:

 

Il termine di recidiva è stato interpretato in modo molto diverso dai vari Autori; sono quindi necessari alcuni chiarimenti.

Con il termine di recidiva si intende la riapparizione della malattia in una zona già operata; l’estensione è, invece, l’apparizione di lesioni nuove in una zona precedentemente indenne. Per attività globale si intende la somma delle recidive e delle estensioni. Solitamente la retrazione conseguente ad una recidiva non è mai pari alla primitiva e non richiede terapia chirurgica.

La revisione delle varie casistiche mondiali conferma che la recidiva della M. di Dupuytren è molto frequente e può arrivare fino al 66% dei casi.

I fattori che influenzano la possibilità di recidiva sono la giovane età, la familiarità, la presenza di lesioni ectopiche.

La tecnica operatoria utilizzata non sembra avere invece alcun effetto.

Dottor Giovanni Brunelli

Specialista in Chirurgia

Plastica Ricostruttiva ed Estetica

Via Guido Zadei, 64

25123 Brescia

 

Tel. 030.390790

Cell. 335.294713

Mail: info@giovannibrunelli.it

 

Orari d'apertura: su appuntamento.

D.A.S. Dermo Ablation Surgery
Earfold, correzione miniinvasiva ambulatoriale per le orecchie a ventola
Nuova sede di lavoro a Desenzano del Garda
Nuova sede di lavoro a Mantova

Vuoi iscriverti alla newsletter?

Compila il modulo qui sotto per essere informato sulle novità!

Stampa Stampa | Mappa del sito Consiglia questa pagina Consiglia questa pagina
© Dottor Giovanni Brunelli Via Guido Zadei 64 25123 Brescia

Chiama

E-mail

Come arrivare